神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤，这类细胞遍布全身各处，并且可以产生多种激素。因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，但最常见于胃、肠、胰腺等消化系统器官以及肺、喉、胸腺、肾上腺、卵巢、皮肤、前列腺等部位。是高度异质、非常复杂的一大类肿瘤。

之前一直被认为是比较罕见的疾病，但近几十年来，其发病率在全球呈逐渐升高的趋势，特别是最近一些年更是明显上升。数据显示，神经内分泌肿瘤发病率在过去30年的上升幅度高达500%（5倍），约为5.25／10万。据全国肿瘤登记办公室的一项最新研究，基于中国人群的癌症监测点数据，神经内分泌肿瘤在中国人群的发病率达到每10万人4.1例，5年生存率50%左右，这是中国第一次有了关于神经内分泌肿瘤的比较全面、可信的全国性数据。神经内分泌肿瘤越来越多见，曾经罕见的疾病不再“罕见”，需要引起高度重视。

神经内分泌肿瘤的临床特点、治疗和预后均与普通癌症不一样，漏诊/误诊率很高，有美国的统计数据显示，神经内分泌肿瘤患者从最早出现症状到最后确诊，平均延误时间五年到七年。

神经内分泌肿瘤不一定是癌症。神经内分泌肿瘤是来源于神经内分泌细胞的肿瘤,分为良性的神经内分泌瘤和恶性的神经内分泌癌，,只有恶性的神经内分泌肿瘤才是癌症。

【神经内分泌瘤】依据增殖活性，进一步分级为G1、G2、G3。一般来说，分级为G1及G2的肿瘤恶性程度较低，也称为类癌，G3的恶性程度较高。而【神经内分泌癌】是恶性程度很高的恶性肿瘤，通常预后非常差。

具体以胃肠胰神经内分泌肿瘤病理分类如下：

（1）神经内分泌瘤（NET） 是高分化神经内分泌肿瘤，分级为G1（低级别，核分裂象数1/10高倍视野或Ki～67指数≤2%）和G2中级别，核分裂象数2～20/10高倍视野或Ki-67指数3%～20%）；

（2）神经内分泌癌（NEC） 是低分化高度恶性肿瘤，分级为G3（高级别，核分裂象数>20/10高倍视野或Ki-67指数>20%）。

（3）混合性腺神经内分泌癌（MANEC） 是一种特殊类型的神经内分泌癌，形态学上包括腺癌和神经内分泌癌两种成分，两种成分的任何一种至少占30%。

对于神经内分泌肿瘤的确切病因，目前尚不清楚。这类肿瘤大部分是散发的，发病没有性别上的差异，病人年龄跨度很大，有七十多岁发病的老人，也有十多岁的少年。但有一小部分神经内分泌肿瘤与遗传因素有关，例如多发性内分泌腺瘤。

1. 肿瘤标志物检查

神经内分泌肿瘤有一种非常重要的肿瘤标志物，叫做嗜铬素A（ChromograninA，CgA），它是目前最有价值的神经内分泌肿瘤的通用标志物。通过检测血清或血浆嗜铬素A水平可以提示患者是否罹患神经内分泌肿瘤，或者跟踪患者的治疗反应，甚至评估患者的预后。血清或血浆嗜铬素A检测的诊断敏感性和特异性在60%～95%之间。

除了嗜铬素A这种通用肿瘤标志物，功能性神经内分泌肿瘤还可以通过检测其分泌的特殊激素来提示诊断，例如胃泌素瘤可以检测血清胃泌素水平，胰岛素瘤可以检测血清胰岛素水平。

2. 影像学检查

各种影像学检查，包括内镜、超声内镜、超声、CT、PET-CT、MRI、生长抑素受体显像（Somatostatinreceptorscinigraphy，SRS）等是对神经内分泌肿瘤进行定位诊断的重要手段。

神经内分泌肿瘤分为良性和恶性，其中良性肿瘤对寿命无影响；恶性神经内分泌可活几个月到几年，具体生存周期与病人的病理类型有关。

1. 神经内分泌小细胞癌，由于恶性程度高，一般如肺小细胞肺癌患者，其生存周期较短，可在1-2个月内转移扩散，大多数患者生存周期为3-6个月，部分患者生存周期可达3年以上；

2. 大细胞神经内分泌癌，恶性程度低于小细胞神经内分泌癌，处于中等水平，但生存率和治愈率不高。患者通常可以存活2-5年，体质好的年轻人存活周期相对较长；

3. 如果是神经内分泌瘤，例如类癌，其恶性程度较低，患者生存期较长期，5年生存率可达90%，甚至能够长期存活。

神经内分泌肿瘤强调多学科综合诊疗，主要的治疗手段是手术，既包括内镜下手术，也包括外科根治性手术。针对神经内分泌肿瘤引起的肝转移，可以采取各种各样的介入手术，比如消融、血管栓塞、放射性粒子植入。

如果是晚期不可切除的神经内分泌肿瘤，仅仅就药物治疗而言，可以分为生物治疗药物、靶向治疗药物、化疗药物、激素阻断剂以及生长抑素受体。必要时可以采取同位素治疗，也称为PRRT治疗。

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